Führt Keratokonus zur Erblindung?

Keratokonus führt nur selten zu vollständiger Erblindung, aber wenn Sie ihn unbehandelt lassen, kann er einen Punkt sehr schwerer Schädigung des Sehens erreichen, an dem der Patient ohne Hilfe nicht gehen, lesen oder Auto fahren kann. Das ist die Unterscheidung, die ich meinen Patienten erkläre, zwischen "Blindheit" im strengen medizinischen Sinn und "schwerer Sehbehinderung", denn dieser Unterschied verändert die Art, wie wir mit der Angst umgehen, die ein Patient mit in die Sprechstunde bringt.

Die meisten Menschen, die mir diese Frage stellen, kommen, nachdem sie eine Keratokonus-Diagnose gesehen haben, bei sich selbst oder bei einem Familienmitglied, aus Angst, die Geschichte werde mit einem vollständigen Verlust des Sehvermögens enden. Die Wahrheit ist, dass der Keratokonus eine fortschreitende (progressive) Erkrankung ist, das heißt, er entwickelt sich über Jahre hinweg allmählich, und er beinhaltet keinen plötzlichen Sehverlust, außer in einer einzigen Ausnahmesituation, auf die wir weiter unten zu sprechen kommen. Und solange er früh diagnostiziert wird und wir mit der passenden Behandlung beginnen, wird die Wahrscheinlichkeit sehr klein, dass die Geschichte ein gefährliches Stadium erreicht.

Was passiert tatsächlich, wenn die Erkrankung unbehandelt bleibt?

Der Keratokonus entsteht, wenn die Hornhaut (die durchsichtige Schicht an der Vorderseite des Auges) beginnt, dünner zu werden und statt ihrer regelmäßigen Kugelform eine Kegelform anzunehmen. Diese Verdünnung hört nicht von selbst auf. Wenn es keinen medizinischen Eingriff gibt, wird sie in Stadien immer schlimmer:

Frühes Stadium: unregelmäßiger Astigmatismus und leichte Unschärfe, meist mit einer Brille oder gewöhnlichen Kontaktlinsen korrigierbar.
Mittelgradiges Stadium: der Astigmatismus nimmt zu, die Brille reicht nicht mehr aus, und der Patient braucht spezielle formstabile Kontaktlinsen (RGP), um gut zu sehen.
Fortgeschrittenes Stadium: die Hornhaut wird weiter dünner und nimmt ein deutlich kegelförmiges Profil an, das Sehen wird selbst mit Linsen unscharf, und an der Hornhaut selbst können Narben (scarring) auftreten.
Schweres Stadium: sehr ausgeprägte Verdünnung mit der Möglichkeit eines plötzlichen inneren Einrisses in der Hornhaut, und das ist es, was wir Hydrops (akutes Hornhautödem) nennen.

Wichtig ist, dass diese Verschlechterung nicht zwangsläufig unvermeidlich ist. Auf unserer Seite über Keratokonus erklären wir, dass die frühe Diagnose bei einem sehr großen Anteil der Patienten die Verschlechterung des Zustands aufhält, und genau deshalb legen wir so viel Wert auf die regelmäßige Untersuchung aller, die eine familiäre Vorgeschichte oder frühe Beschwerden wie ständiges Jucken in den Augen haben oder ihre Brille mehr als einmal im Jahr wechseln.

Hydrops (akutes Hornhautödem): die akute Komplikation, die das Sehen tatsächlich schnell bedrohen kann

Das ist die Ausnahme, die ich oben erwähnt habe. Ein akuter Hydrops entsteht, wenn die innere Schicht der Hornhaut (die Descemet-Membran) plötzlich einreißt, sodass Flüssigkeit aus dem Inneren des Auges in das Hornhautgewebe eindringt und eine plötzliche, starke Schwellung verursacht. Der Patient erlebt das als plötzlichen Schmerz, Rötung und starke Unschärfe, die innerhalb von Stunden auftreten und nicht innerhalb von Wochen, und das unterscheidet sich vollständig von der gewohnten allmählichen Verschlechterung der Erkrankung.

Die gute Nachricht ist, dass sich die meisten Hydrops-Fälle über Wochen bis Monate mit unterstützender Behandlung von selbst bessern (entzündungshemmende Tropfen und konzentrierte Kochsalzlösung, um die Schwellung zu verringern), und danach können wir beurteilen, ob ein chirurgischer Eingriff wie eine Hornhauttransplantation nötig ist, falls eine Narbe zurückbleibt, die das Sehen beeinträchtigt. Diesen Zustand und wie wir Schritt für Schritt damit umgehen, habe ich ausführlicher in einem eigenen Artikel über den akuten Hydrops erklärt. Wenn Sie seine Symptome plötzlich spüren, ist das der Moment, in dem Sie sofort in Ihrer Klinik anrufen müssen und nicht auf Ihren gewöhnlichen Termin warten dürfen.

Die Behandlungsleiter, die die Erkrankung stoppt, bevor sie ein gefährliches Stadium erreicht

In unserer Klinik gehen wir mit dem Keratokonus als einer Erkrankung um, die wir auf einer Behandlungsleiter einordnen, und nicht als einer einzelnen Entscheidung, die einmal getroffen wird. Jede Stufe der Leiter wird durch das Stadium der Erkrankung bestimmt:

1. Hornhaut-Cross-Linking mit Kollagen (CXL): die erste Verteidigungslinie

Das Hauptziel des CXL ist nicht, das Sehen zu verbessern, sondern das Fortschreiten der Erkrankung ganz zu stoppen. Der Eingriff beruht auf Riboflavin-Tropfen (Vitamin B2) zusammen mit ultraviolettem Licht in einer berechneten Dosis, die die Kollagenverbindungen im Hornhautgewebe stärken. Nach den Daten, die auf der Seite zu den Kosten des Hornhaut-Cross-Linkings veröffentlicht sind, hält der Eingriff das Fortschreiten des Zustands innerhalb von 12 Monaten bei einem Anteil auf, der 95 % der Fälle erreicht, und bei einem Teil der Patienten (etwa 30-50 %) kommt es innerhalb von 6-12 Monaten nach der Sitzung zusätzlich zu einer leichten teilweisen Verbesserung des Sehens, aber das ist nicht in jedem Fall garantiert, und die Ergebnisse können von Patient zu Patient variieren.

Die CXL-Preise unterscheiden sich je nach verwendetem Protokoll (dieselbe Quelle):

Beschleunigtes Cross-Linking: von etwa 400 bis 560 US-Dollar (rund 20.000-28.000 ägyptische Pfund)
Das konventionelle Protokoll (Dresden): von 500 bis 700 US-Dollar (rund 25.000-35.000 ägyptische Pfund)
Ohne Abtragung der äußeren Schicht (Trans-Epi): von 600 bis 800 US-Dollar (rund 30.000-40.000 ägyptische Pfund)
Ein Paket aus CXL zusammen mit ICRS-Ringen: von 1.200 bis 1.800 US-Dollar (rund 60.000-90.000 ägyptische Pfund)

Diese Preise umfassen das Riboflavin, das Ultraviolettgerät, das Honorar des Operateurs, den Raum und die örtliche Betäubung sowie die Medikamente der ersten Woche.

2. Intrakorneale Ringsegmente (ICRS / Intacs): für mittelgradige Fälle

Wenn das Sehen trüb geworden ist und der unregelmäßige Astigmatismus deutlich ins Gewicht fällt, die Erkrankung aber noch in einem frühen bis mittelgradigen Stadium ist, greifen wir zu ICRS-Ringen. Diese Ringe werden über einen feinen Tunnel, der mit dem Femtosekundenlaser angelegt wird (ohne Klinge), in das Hornhautgewebe eingesetzt, und sie helfen dabei, die unregelmäßige Krümmung der Hornhaut neu zu verteilen, sodass sich die Qualität des Sehens verbessert. Nach der Seite zu den Kosten der ICRS-Ringe liegt der Preis zwischen 600 und 1.200 US-Dollar pro Auge (rund 30.000-60.000 ägyptische Pfund), der Eingriff dauert 20 bis 30 Minuten pro Auge, und die Erholung dauert etwa zwei Wochen. Diese Ringe werden oft zusammen mit CXL in derselben Sitzung oder in einer folgenden Sitzung durchgeführt, sodass wir das Stoppen des Fortschreitens mit der Verbesserung des Sehens verbinden.

3. Hornhauttransplantation: das letzte Mittel, wenn der Schaden ein fortgeschrittenes Stadium erreicht hat

Wenn die Hornhaut sehr stark ausgedünnt ist oder Narben hat, die das Sehen beeinträchtigen, und sie von CXL oder den Ringen nicht ausreichend profitiert hat, kommen wir zur Option der Hornhauttransplantation. Wichtig ist, dass das niemals eine erste Wahl ist, es ist die Lösung, wenn die übrigen Stufen der Behandlungsleiter nicht mehr ausreichen. Nach der Seite zu den Kosten der Hornhauttransplantation gibt es für diese Fälle zwei Haupttypen: DALK (eine partielle Transplantation, die die gesunde innere Schicht der eigenen Hornhaut des Patienten erhält) zu einem Preis von 2.500 bis 3.000 US-Dollar und PKP (eine vollständige Transplantation) für späte Fälle zu einem Preis von etwa 3.000 US-Dollar, mit einer allgemeinen Preisspanne von 2.500 bis 4.500 US-Dollar je nach Technik, einschließlich des Spendergewebes, des Honorars des Operateurs, der Betäubung und des Operationssaals. Eine partielle DALK-Transplantation wird bevorzugt, wann immer das möglich ist, weil sie einen Teil des eigenen Gewebes des Patienten erhält und die Wahrscheinlichkeit verringert, dass der Körper das Transplantat abstößt.

Zeichen, die Sie ernst nehmen müssen und wegen derer Sie mich sofort kontaktieren sollten

Nicht jeder Rückgang des Sehvermögens muss Sie im gleichen Maß beunruhigen, aber es gibt bestimmte Zeichen, die einen dringenden Anruf verdienen und keinen gewöhnlichen Termin:

Plötzlicher Schmerz im Auge mit starker Unschärfe, die über Stunden zunimmt: möglicher akuter Hydrops.
Plötzliche Rötung, begleitet von starker Lichtempfindlichkeit.
Ein rascher, deutlicher Abfall des Sehvermögens über wenige Tage, nicht über Wochen.
Die gewohnten Kontaktlinsen können das Sehen nicht mehr so stabilisieren wie früher, obwohl sie zuvor gut funktioniert haben.

Wenn Sie solche Beschwerden nicht bemerkt haben, ist das ein Hinweis darauf, dass die Erkrankung mit ihrer natürlichen Geschwindigkeit fortschreitet, und die Priorität wird dann, eine regelmäßige Untersuchung zu buchen und die Kontrolle bei Ihrem Arzt fortzuführen, statt zu warten, bis die Beschwerden schlimmer werden. Ich rate meinen Patienten, den Test zur Beurteilung der Hornhaut zu machen, wenn sie nicht in regelmäßiger Kontrolle sind, damit wir früh wissen, ob es frühe Hinweise gibt, auf die wir reagieren müssen, bevor sie schlimmer werden.

Häufige Fragen

Kann Keratokonus vollständige Erblindung verursachen?

Das ist sehr selten. Die überwiegende Mehrheit der Patienten behält mit der richtigen Behandlung zur richtigen Zeit einen nutzbaren Grad an Sehvermögen, selbst in den fortgeschrittenen Fällen, die eine Hornhauttransplantation brauchen. Vollständige Erblindung tritt nur in Fällen sehr schwerer, über lange Jahre anhaltender Vernachlässigung ohne jede medizinische Kontrolle auf.

Bringt CXL das verlorene Sehvermögen zurück?

Nein, sein Hauptziel ist es, die Verschlechterung aufzuhalten, nicht das Sehvermögen zurückzugewinnen. Bei einem Teil der Fälle kann eine leichte Verbesserung des Sehens eintreten, aber das ist nicht das Hauptziel, und die Ergebnisse können von Patient zu Patient variieren.

Bedeutet ein akuter Hydrops, dass ich sicher eine Hornhauttransplantation brauchen werde?

Nicht zwangsläufig. Ein großer Teil der Hydrops-Fälle bessert sich mit unterstützender Behandlung ohne Operation, und die Entscheidung wird getroffen, nachdem die Schwellung abgeklungen ist und wir sehen, wie groß die verbliebene Narbe ist, falls es eine gibt.

Woran erkenne ich, ob ich in einem frühen oder einem fortgeschrittenen Stadium bin?

Diese Beurteilung erfordert eine Hornhauttopographie bei einem spezialisierten Arzt, nicht nur einen gewöhnlichen Sehtest. Wenn Sie eine familiäre Vorgeschichte oder frühe Beschwerden haben, lassen Sie sich früh untersuchen, statt zu warten.