圆锥角膜会导致失明吗？
圆锥角膜很少导致完全失明，但如果放着不治疗，它可能发展到视力受损非常严重的程度，患者在没有帮助的情况下无法行走、阅读或者开车。这就是我向患者解释的那个区分：严格医学意义上的"失明"与"重度视力障碍"是两回事，因为这个差别会改变我们面对患者带进诊室的那份焦虑时的处理方式。
来问我这个问题的人，大多是在自己或者家人被诊断为圆锥角膜之后才来的，他们担心这件事最后会以完全失去视力收场。事实是，圆锥角膜是一种进行性（progressive）疾病，也就是说它在数年间逐渐发展，并不会突然失去视力，只有一种例外情况除外，我们下面会讲到。而只要早期确诊并开始适当的治疗，事情发展到危险阶段的可能性就会变得非常小。
如果放着不治疗，实际上会发生什么？
圆锥角膜的发生，是因为角膜（眼睛前方的透明层）开始变薄，并呈现出圆锥形状，而不再是规则的球面形状。这种变薄不会自行停止。如果没有医疗干预，它会分阶段持续加重：
- 早期：不规则散光和轻度模糊，通常用眼镜或者普通隐形眼镜就能矫正。
- 中期：散光加重，眼镜已经不够用，患者需要专门的硬性透气性隐形眼镜（RGP）才能看清楚。
- 进展期：角膜进一步变薄，呈现出明显的圆锥形轮廓，即使戴上镜片视力仍然模糊，角膜本身还可能出现瘢痕（scarring）。
- 重度期：角膜极度变薄，并可能发生角膜内部的突然撕裂，这就是我们所说的急性角膜水肿（hydrops）。
重要的是，这种恶化并不一定是必然的。在我们关于圆锥角膜的页面上，我们说明了早期诊断能在很大比例的患者中阻止病情恶化，这也正是我们特别强调定期检查的原因，尤其是对有家族病史或者存在早期症状的人，比如眼睛持续发痒，或者一年之内不止一次更换眼镜。
急性角膜水肿（hydrops）：真正可能在短时间内威胁视力的急性并发症
这就是我上面提到的那个例外。急性角膜水肿发生在角膜的内层（后弹力层，Descemet膜）突然撕裂时，眼内的液体进入角膜组织，引起突然而严重的肿胀。患者会感到突发的疼痛、发红和严重的视物模糊，这些是在数小时内出现的，而不是数周，这与该病通常那种逐渐恶化的过程完全不同。
好消息是，大多数急性角膜水肿的病例在支持治疗（抗炎滴眼液和高渗盐水以减轻肿胀）下会在数周到数月内自行好转，之后如果留下了影响视力的瘢痕，我们再评估是否需要角膜移植这类手术干预。关于这种情况以及我们如何一步步处理它，我在另一篇讲急性角膜水肿的文章里做了更详细的说明。如果您突然出现它的症状，那就是需要立刻联系诊所的时刻，不要等到您原定的复诊日期。
在病情走到危险阶段之前把它拦住的治疗阶梯
在我们的诊所里，我们把圆锥角膜当作一种需要在治疗阶梯上分级处理的疾病，而不是一次性做出的单一决定。阶梯的每一级都由疾病所处的分期来决定：
1. 角膜胶原交联（CXL）：第一道防线
CXL的主要目的不是改善视力，而是彻底阻止疾病继续进展。这项手术依靠核黄素（维生素B2）滴眼液配合经过计算剂量的紫外线，来强化角膜组织内部的胶原键。根据角膜交联费用页面公布的数据，该手术在12个月内可在高达95%的病例中阻止病情进展，并且在一部分患者中（大约30-50%）在术后6-12个月内视力还会有轻微的部分改善，但这并非每一例都能保证，结果也可能因人而异。
CXL的价格随所采用的方案而不同（同一来源）：
- 加速交联（Accelerated）：约400到560美元（约合20,000-28,000埃及镑）
- 传统方案（Dresden）：500到700美元（约合25,000-35,000埃及镑）
- 不去除外层上皮（Trans-Epi）：600到800美元（约合30,000-40,000埃及镑）
- CXL与ICRS角膜基质环联合套餐：1,200到1,800美元（约合60,000-90,000埃及镑）
这些价格包含核黄素、紫外线设备、术者费用、手术间与局部麻醉，以及第一周的用药。
2. 角膜基质环（ICRS / Intacs）：适用于中期病例
如果视力已经变得朦胧，不规则散光有明显影响，但疾病仍处于早期至中期，我们就会采用ICRS角膜基质环。这些环通过飞秒激光制作的精细隧道植入角膜组织内部（不用刀片），有助于重新分布角膜不规则的曲率，从而改善视觉质量。根据ICRS角膜基质环费用页面，单眼价格在600到1,200美元之间（约合30,000-60,000埃及镑），每只眼睛的手术需要20到30分钟，恢复期约两周。这些环常常与CXL在同一次手术或者随后一次手术中一起完成，这样我们就把阻止进展和改善视力两件事结合了起来。
3. 角膜移植：损害已经到达进展期时的最后手段
如果角膜已经明显变薄，或者存在影响视力的瘢痕，并且从CXL或者基质环中没有获得足够的益处，我们就会走到角膜移植这个选项。重要的是，它从来都不是第一选择，它是在治疗阶梯上其他各级都已经不够用时的解决办法。根据角膜移植费用页面，这类病例主要有两种术式：DALK（部分厚度移植，保留患者自己角膜中健康的内层），价格为2,500到3,000美元；PKP（全层移植），用于晚期病例，价格约3,000美元。根据技术不同，总体价格区间为2,500到4,500美元，包含供体组织、术者费用、麻醉和手术室。只要条件允许，我们更倾向于做DALK部分厚度移植，因为它保留了患者自身的一部分组织，也降低了身体排斥植片的可能性。
必须认真对待并立即与我联系的迹象
并不是每一次视力下降都值得同等程度的担心，但有些迹象值得您打一个紧急电话，而不是等一次普通的复诊：
- 眼睛突然疼痛，伴随数小时内不断加重的严重视物模糊：可能是急性角膜水肿。
- 突然发红，伴随严重的畏光。
- 视力在几天之内迅速而明显地下降，而不是在数周之内。
- 原本用得很好的常规隐形眼镜，忽然无法再像以前那样稳定视力。
如果您没有出现这类症状，那说明疾病正以它自然的速度进展，此时的优先事项是预约一次定期检查并与您的医生保持随访，而不是等到症状加重。我建议还没有在定期随访中的患者去做一次角膜评估测试，好让我们及早知道是否存在需要在加重之前就采取行动的早期指标。
常见问题
圆锥角膜会导致完全失明吗？
这非常罕见。绝大多数患者在恰当的时机接受恰当的治疗后，都能保留有用的视力，即使是需要角膜移植的进展期病例也是如此。完全失明只发生在长年严重忽视、完全没有任何医疗随访的情况下。
CXL能把已经失去的视力找回来吗？
不能，它的主要目的是阻止恶化，而不是恢复视力。一部分病例中可能出现轻微的视力改善，但那不是主要目的，结果也可能因人而异。
出现急性角膜水肿是不是就一定需要角膜移植？
不一定。相当一部分急性角膜水肿的病例通过支持治疗就能好转，不需要手术，是否手术要等肿胀消退、看清残留瘢痕（如果有的话）有多大之后再决定。
我怎么知道自己是早期还是进展期？
这个评估需要由专科医生做角膜地形图检查，而不只是一次普通的视力检查。如果您有家族病史或者早期症状，请尽早检查，不要等待。