Вызывает ли кератоконус слепоту?

Кератоконус редко приводит к полной слепоте, но если оставить его без лечения, он может дойти до очень тяжёлого поражения зрения, когда пациент не может ходить, читать или водить машину без посторонней помощи. Именно это различие я объясняю своим пациентам: разницу между «слепотой» в строгом медицинском смысле и «тяжёлым нарушением зрения», потому что эта разница меняет то, как мы работаем с тревогой, с которой пациент приходит в клинику.

Большинство людей, которые задают мне этот вопрос, приходят после того, как увидели диагноз «кератоконус» у себя или у кого-то из родственников, и боятся, что история закончится полной потерей зрения. Правда в том, что кератоконус, это прогрессирующее (progressive) заболевание, то есть оно развивается постепенно на протяжении лет, и внезапной потери зрения при нём не происходит, кроме одной исключительной ситуации, к которой мы придём ниже. И пока заболевание диагностировано рано и мы начали подходящее лечение, вероятность того, что история дойдёт до опасной стадии, становится очень малой.

Что на самом деле происходит, если оставить заболевание без лечения?

Кератоконус возникает, когда роговица (прозрачный слой в передней части глаза) начинает истончаться и принимать коническую форму вместо своей правильной сферической. Это истончение не останавливается само по себе. Если медицинского вмешательства нет, оно продолжает усугубляться по стадиям:

Ранняя стадия: неправильный астигматизм и лёгкая нечёткость, обычно корректируются очками или обычными контактными линзами.
Умеренная стадия: астигматизм нарастает, очков уже недостаточно, и пациенту нужны специальные жёсткие газопроницаемые контактные линзы (RGP), чтобы хорошо видеть.
Далеко зашедшая стадия: роговица истончается сильнее и принимает отчётливо коническую форму, зрение затуманивается даже в линзах, и на самой роговице могут появиться рубцы (scarring).
Тяжёлая стадия: очень выраженное истончение с возможностью внезапного внутреннего разрыва роговицы, это то, что мы называем гидропсом (острый отёк роговицы).

Важно, что это ухудшение не обязательно неизбежно. На нашей странице о кератоконусе мы объясняем, что ранняя диагностика останавливает ухудшение состояния у очень большой доли пациентов, и именно поэтому мы делаем упор на регулярный осмотр для всех, у кого есть семейная история или ранние симптомы, такие как постоянный зуд в глазах или смена очков чаще одного раза в год.

Гидропс (острый отёк роговицы): острое осложнение, которое действительно может быстро угрожать зрению

Это то самое исключение, о котором я говорил выше. Острый гидропс возникает, когда внутренний слой роговицы (десцеметова оболочка) внезапно разрывается, и жидкость из внутренней части глаза попадает в ткань роговицы, вызывая внезапный сильный отёк. Пациент ощущает это как внезапную боль, покраснение и сильное затуманивание, которые нарастают за часы, а не за недели, и это совершенно не похоже на обычное постепенное ухудшение при этом заболевании.

Хорошая новость в том, что большинство случаев гидропса проходят самостоятельно в течение недель или месяцев на фоне поддерживающего лечения (противовоспалительные капли и концентрированный солевой раствор для уменьшения отёка), а после этого мы можем оценить необходимость хирургического вмешательства, такого как пересадка роговицы, если остался рубец, влияющий на зрение. Подробнее об этом состоянии и о том, как мы работаем с ним шаг за шагом, я рассказал в отдельной статье об остром гидропсе. Если вы внезапно почувствовали его симптомы, это тот момент, когда нужно немедленно позвонить в свою клинику, а не ждать обычного приёма.

Лечебная лестница, которая останавливает заболевание до того, как оно дойдёт до опасной стадии

В нашей клинике мы относимся к кератоконусу как к заболеванию, которое мы распределяем по лечебной лестнице, а не как к единственному решению, принимаемому один раз. Каждая ступень лестницы определяется стадией заболевания:

1. Кросслинкинг роговицы (CXL): первая линия защиты

Основная цель CXL не в том, чтобы улучшить зрение, а в том, чтобы полностью остановить прогрессирование заболевания. Процедура основана на каплях рибофлавина (витамин B2) вместе с ультрафиолетовым светом в рассчитанной дозе, которые укрепляют коллагеновые связи внутри ткани роговицы. По данным, опубликованным на странице стоимости кросслинкинга роговицы, процедура останавливает прогрессирование состояния в доле, доходящей до 95% случаев в течение 12 месяцев, а у части пациентов (примерно 30-50%) в течение 6-12 месяцев после сеанса возникает ещё и небольшое частичное улучшение зрения, но это не гарантировано в каждом случае, и результаты могут отличаться от пациента к пациенту.

Цены на CXL различаются в зависимости от используемого протокола (тот же источник):

Ускоренный кросслинкинг: примерно от 400 до 560 долларов (около 20 000-28 000 египетских фунтов)
Классический протокол (Dresden): от 500 до 700 долларов (около 25 000-35 000 египетских фунтов)
Без снятия наружного слоя (Trans-Epi): от 600 до 800 долларов (около 30 000-40 000 египетских фунтов)
Пакет CXL вместе с сегментами ICRS: от 1 200 до 1 800 долларов (около 60 000-90 000 египетских фунтов)

Эти цены включают рибофлавин, ультрафиолетовый прибор, гонорар хирурга, операционную и местную анестезию, а также лекарства на первую неделю.

2. Интрастромальные роговичные сегменты (ICRS / Intacs): для умеренных случаев

Если зрение стало мутным и неправильный астигматизм заметно на него влияет, но заболевание всё ещё находится на ранней или умеренной стадии, мы прибегаем к сегментам ICRS. Эти сегменты имплантируются внутрь ткани роговицы через тонкий тоннель, сформированный фемтосекундным лазером (без лезвия), и помогают перераспределить неправильную кривизну роговицы, благодаря чему качество зрения улучшается. Согласно странице стоимости сегментов ICRS, цена составляет от 600 до 1 200 долларов за глаз (около 30 000-60 000 египетских фунтов), процедура занимает от 20 до 30 минут на глаз, а восстановление занимает около двух недель. Эти сегменты часто устанавливают вместе с CXL в один сеанс или в следующий, чтобы соединить остановку прогрессирования с улучшением зрения.

3. Пересадка роговицы: последнее средство, если повреждение дошло до далеко зашедшей стадии

Если роговица сильно истончилась или на ней есть рубцы, влияющие на зрение, и она недостаточно ответила на CXL или на сегменты, мы приходим к варианту пересадки роговицы. Важно, что это никогда не первый выбор, это решение на тот случай, когда остальных ступеней лечебной лестницы уже недостаточно. Согласно странице стоимости пересадки роговицы, для таких случаев есть два основных типа: DALK (частичная пересадка, сохраняющая здоровый внутренний слой собственной роговицы пациента) по цене от 2 500 до 3 000 долларов и PKP (полная пересадка) для поздних случаев по цене около 3 000 долларов, с общим ценовым диапазоном от 2 500 до 4 500 долларов в зависимости от техники, включая донорскую ткань, гонорар хирурга, анестезию и операционную. Частичная пересадка DALK предпочтительна всегда, когда это возможно, потому что она сохраняет часть собственной ткани пациента и снижает вероятность отторжения трансплантата организмом.

Признаки, которые нужно воспринимать всерьёз и сразу связаться со мной

Не всякое снижение зрения должно тревожить вас в одинаковой степени, но есть определённые признаки, которые заслуживают срочного звонка, а не обычного приёма:

Внезапная боль в глазу с сильным затуманиванием, которое нарастает за часы: возможен острый гидропс.
Внезапное покраснение, сопровождающееся сильной светочувствительностью.
Быстрое заметное падение зрения за несколько дней, а не за недели.
Привычные контактные линзы больше не могут стабилизировать зрение так, как раньше, хотя работали хорошо.

Если вы не замечали подобных симптомов, это указывает на то, что заболевание прогрессирует со своей естественной скоростью, и приоритетом становится запись на регулярный осмотр и наблюдение у своего врача, а не ожидание того, когда симптомы усилятся. Я советую своим пациентам пройти тест оценки роговицы, если они не находятся под регулярным наблюдением, чтобы мы рано узнали, есть ли ранние признаки, на которые нужно отреагировать, пока они не усугубились.

Частые вопросы

Может ли кератоконус вызвать полную слепоту?

Это очень редко. Подавляющее большинство пациентов сохраняют полезную степень зрения при правильном лечении в правильное время, даже в далеко зашедших случаях, требующих пересадки роговицы. Полная слепота наступает только в случаях длительного тяжёлого небрежения на протяжении долгих лет без какого-либо медицинского наблюдения.

Возвращает ли CXL утраченное зрение?

Нет, его основная цель, остановить ухудшение, а не вернуть зрение. Небольшое улучшение зрения может произойти у части случаев, но это не основная цель, и результаты могут отличаться от пациента к пациенту.

Означает ли острый гидропс, что мне точно понадобится пересадка роговицы?

Не обязательно. Большая часть случаев гидропса улучшается на поддерживающем лечении без операции, а решение принимается после того, как отёк спадёт и мы увидим размер оставшегося рубца, если он есть.

Как мне понять, на ранней я стадии или на далеко зашедшей?

Эта оценка требует топографии роговицы у профильного врача, а не просто обычной проверки зрения. Если у вас есть семейная история или ранние симптомы, обследуйтесь рано, а не ждите.