Stadi del cheratocono: dal precoce al grave e la cura di ogni stadio

Quali sono esattamente i quattro stadi del cheratocono?

I miei pazienti mi fanno spessissimo questa domanda: "Dottore, in che stadio sono?" La risposta conta moltissimo, perché è lei a stabilire quale trattamento è adatto a te, e non un altro qualsiasi. Il cheratocono è una malattia progressiva, avanza per stadi, e ogni stadio ha una forma diversa di sintomi e un grado diverso di sfiancamento della cornea. Nel nostro studio ci basiamo sulla topografia Pentacam per stabilire lo stadio con precisione, non sulle sensazioni o sull'esame a occhio nudo, perché l'occhio può sembrare normale mentre la cornea al suo interno ha già iniziato ad assottigliarsi e a incurvarsi.

Adesso ti spiego i quattro stadi che usiamo nella classificazione clinica (nota come classificazione di Amsler-Krumeich), che cosa nota il paziente in ciascuno di essi e quale trattamento è adatto a quale stadio, sulla base dei dati e dei prezzi effettivamente pubblicati sul nostro sito.

Primo stadio: cheratocono iniziale

È lo stadio più difficile da diagnosticare, perché i sintomi sono lievi e si confondono facilmente con normali difetti visivi. Il paziente nota che gli occhiali che prima gli andavano bene non bastano più, e può percepire "aloni e cerchi intorno ai fari delle auto di notte": è uno dei primi segni che attirano la mia attenzione durante la visita. Può anche avere l'impressione che le lettere siano "doppie o con una leggera ombra" mentre legge.

In questo stadio la cornea conserva ancora relativamente la sua resistenza strutturale, e questo ci permette di ricorrere a un trattamento semplice e conservativo: il cross-linking corneale del collagene (Cross Linking, CXL). L'idea è che questa procedura rinforzi le fibre di collagene all'interno del tessuto corneale e fermi così la progressione della malattia; non corregge la forma già acquisita, ma impedisce il peggioramento. Secondo i dati pubblicati sulla nostra pagina dei costi del CXL, esiste più di un protocollo: il CXL accelerato a 400-560 dollari, il CXL tradizionale (protocollo di Dresda) a 500-700 dollari e il Trans-Epi (senza rimozione dello strato esterno) a 600-800 dollari per occhio. La seduta dura dai 60 ai 90 minuti a seconda del protocollo, e il recupero iniziale va dai 3 ai 5 giorni con i protocolli tradizionali, oppure solo uno o due giorni con il Trans-Epi.

E qui è importante che io lo dica al paziente: il CXL non riporta la vista alla normalità, ferma il peggioramento della condizione. I risultati possono variare da paziente a paziente in base alla velocità di progressione della malattia, all'età e al grado del cheratocono al momento della diagnosi.

Secondo stadio: cheratocono moderato

In questo stadio lo sfiancamento è più evidente, e il paziente nota che la "distorsione e l'ondulazione delle lettere" è più marcata nei test della vista, e che gli occhiali non riescono più a mettere a fuoco come prima, anche cambiandoli di continuo. È il segnale che è cambiata la geometria della cornea, non solo la sua resistenza.

Qui il trattamento più adatto è di solito rappresentato dagli anelli corneali (ICRS/Intacs). Questi anelli vengono inseriti nello spessore della cornea attraverso un tunnel sottilissimo creato con il laser a femtosecondi, "senza lame chirurgiche", e il loro compito è migliorare la regolarità della superficie corneale e correggere una parte della curvatura anomala. Secondo la pagina dei costi degli anelli corneali, il prezzo va dai 600 ai 1.200 dollari per occhio, l'intervento in sé dura solo 20-30 minuti e il recupero iniziale richiede una o due settimane, finché il risultato definitivo si stabilizza nell'arco di circa un mese. Gli anelli si usano in genere nei casi iniziali e moderati (primo e secondo stadio), prima che la cornea si assottigli troppo.

Se vuoi ascoltare esperienze reali di pazienti che hanno fatto questa procedura con me, ci sono videotestimonianze documentate sulla pagina delle esperienze dei pazienti con anelli corneali, dove raccontano il loro percorso dalla prima visita fino alla stabilizzazione definitiva dopo 3-6 mesi.

Terzo stadio: cheratocono avanzato

In questo stadio la cornea è diventata più sottile e più incurvata, e di solito il paziente ha già provato occhiali e lenti a contatto normali senza riuscire a ottenere una vista nitida. A volte il paziente mi descrive una visione "confusa o doppia" perfino con la migliore correzione ottica disponibile.

In questi casi, e soprattutto se la malattia sta progredendo rapidamente, ricorriamo a un trattamento combinato: CXL + ICRS insieme, nella stessa seduta o a breve distanza di tempo. L'obiettivo è fermare la progressione con il collagene e allo stesso tempo migliorare la forma della superficie con gli anelli. Secondo la pagina del CXL, il prezzo indicativo del pacchetto combinato va dai 1.200 ai 1.800 dollari. Unire le due procedure ci dà la possibilità di evitare di arrivare a uno stadio che richieda un trapianto di cornea, se viene fatto al momento giusto.

Quarto stadio: cheratocono grave (tardivo)

È lo stadio a cui mi sforzo con tutte le mie energie di evitare che i miei pazienti arrivino, ed è il fondamento di ciò che dico sull'importanza della diagnosi precoce. Nello stadio grave la cornea si è assottigliata moltissimo e possono comparire cicatrici (fibrosi) nei tessuti, e a volte una condizione chiamata idrope (edema corneale acuto), cioè un accumulo improvviso di liquido all'interno della cornea che provoca opacità e dolore acuto. In questa situazione gli anelli e il CXL non hanno più un ruolo sufficiente, e il paziente spesso non riesce a vedere con chiarezza nemmeno con lenti a contatto rigide.

Il trattamento risolutivo qui è il trapianto di cornea parziale (DALK). In questa procedura sostituiamo gli strati anteriori malati della cornea con tessuto sano di un donatore, conservando lo strato interno (l'endotelio) se è ancora integro: ed è questo che distingue la DALK dal trapianto totale (PKP), riservato ai casi davvero terminali. Secondo la pagina sul cheratocono e la pagina dei costi del trapianto di cornea, il prezzo della DALK va dai 2.500 ai 3.000 dollari (circa 122.000-147.000 sterline egiziane), l'intervento dura dai 30 ai 40 minuti, ma il recupero è molto più lungo: dai 6 ai 12 mesi perché il risultato definitivo si stabilizzi completamente.

E qui mi preme chiarire una cosa: dopo la DALK i risultati possono variare da paziente a paziente a seconda delle condizioni della cornea prima dell'intervento e della velocità di guarigione individuale, ma la percentuale di successo della procedura è molto alta come soluzione definitiva nei casi avanzati.

E perché la diagnosi precoce con la Pentacam è così importante?

Se hai notato un filo comune in tutto quello che ho detto finora, è questo: prima scopriamo la malattia, più il trattamento diventa semplice, economico e meno invasivo. La differenza tra un semplice CXL al primo stadio e un trapianto di cornea completo al quarto non è solo una differenza di costo, è anche una differenza nella qualità di vita del paziente.

La Pentacam ci dà una mappa topografica precisa della superficie corneale: il suo spessore in ogni punto, il grado di curvatura e la direzione dello sfiancamento, e questo mi permette di stabilire lo stadio con precisione anche quando il paziente non ha ancora sintomi evidenti. Se hai una familiarità per la malattia, o ti strofini gli occhi spesso e con forza, o la tua vista cambia continuamente a breve distanza di tempo, è meglio fare per tempo un esame topografico invece di aspettare che compaiano i sintomi.

Domande frequenti sugli stadi del cheratocono

Posso passare da uno stadio all'altro rapidamente?

La velocità varia da paziente a paziente. Negli adolescenti e nei giovani la malattia può progredire più in fretta a causa degli ormoni della crescita e dello sfregamento continuo degli occhi, per questo nei casi iniziali consigliamo un controllo periodico con la Pentacam ogni 6 mesi, così da cogliere per tempo qualunque progressione.

Posso fare il CXL nello stadio avanzato?

Può essere combinato con gli anelli nel terzo stadio, come abbiamo spiegato, ma nel quarto stadio (grave) il suo effetto è molto limitato, perché la cornea è ormai più sottile del limite di sicurezza della procedura, e qui l'attenzione si concentra sul trapianto.

Le lenti a contatto rigide (sclerali) sono un'alternativa alla chirurgia?

In alcuni casi moderati le lenti rigide di grande diametro (lenti sclerali) riescono a migliorare sensibilmente la qualità della visione senza chirurgia, perché creano uno "strato di liquido" sopra la superficie corneale irregolare e correggono buona parte della distorsione visiva. Sono però una soluzione correttiva e non curativa, cioè non fermano la progressione della malattia come fa il CXL, quindi le usiamo di solito come opzione temporanea o complementare, non come sostituto del trattamento di base indicato per lo stadio della condizione.

Se il trapianto di cornea fallisce, vuol dire che perderò la vista per sempre?

No, la DALK è una procedura documentata e con un'alta percentuale di successo come soluzione definitiva nei casi avanzati. La parte più importante è che il recupero è lungo (arriva fino a un anno) e richiede pazienza e controlli regolari, ma i risultati possono variare da paziente a paziente a seconda delle condizioni della cornea e del rispetto delle indicazioni postoperatorie.

Se non sei sicuro di quale sia il tuo stadio, il primo passo è sempre un esame topografico con la Pentacam. Puoi leggere di più su sintomi, diagnosi e trattamenti nel dettaglio sulla nostra pagina sul cheratocono.